혈구탐식성 림프조직구증(HLH), 얼마나 위험하길래? '사망까지 아어져'

혈구탐식성 림프조직구증에 대한 관심이 뜨거워지고 있다.

혈구탐식성 림프조직구증은 혈액 및 조혈기관의 질환과 면역기전을 침범하는 특정장애다.

간, 혈관(혈액), 피부에 생기며, 상기도 감염, 위장관 감염 후에 발열, 간비종대, 혈구감소증 그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종, 신경학적 증상이 나타난다.

원발성 HLH는 유전성 혹은 가족성 HLH라고도 불리 우는데 상염색체 열성으로 유전되는데, 발생 빈도는 신생아 약 50,000 명 중 한명 정도로 추정된다.

이 경우는 매우 빠르게 진행되어 만일 치료를 하지 않으면 대개 2개월 이내에 사망에 이른다. 그러나 조금 더 나이 들어 생기면서 경한 형도 있다.

본 질환의 치료의 목적은 생명을 위협하는 증상을 초래하는 심한 과염증 상태를 억제하고, 감염된 단구/대식세포를 제거하여 지속적인 자극을 없애는 것이다. 또한 유전성인 경우는 결함이 있는 면역 체계를 정상 기능을 가진 면역 효과세포로 치환할 수 있다.

한편, 17일 가수 김민우는 한 매체와의 통화에서 “아내는 급성 대상포진이 아닌 혈구탐식성 림프조직구증으로 떠났다”고 말했다.

송영두 기자 duden1212@naver.com